C1酯酵素抑制劑(C1 1NH)是一種alpha球蛋白，它負責
控制古典補體路徑的第一階段和抑制凝血酵素
(thrombin)、胞漿素(plasmin)、kallikrein的活性。當
此酵素缺乏的時候，會導致C1的自發性活化，因而引起
C2和C4的消耗。此酵素的功能性分析試驗包含測量C1 
INH對C1酯酵素水解酯化物的抑制功能；此外，也可以測
量C1 INH的免疫分析試驗。
  降低的情況發生於：遺傳性血管水腫病(HAE)(85%)(有
15%罹患HAE的病人在免疫分析試驗中所測得的濃度是正
常的，但此酵素蛋白是沒有功能的，所胛由功能性分析
試驗所測得的濃度是低的)。